人民網(wǎng)上海6月26日電 （記者姜泓冰）復(fù)旦大學上海醫(yī)學院科學家團隊在探索遺傳性線粒體疾病治療研究方面取得突破性進展，研究論文于近日發(fā)表在國際學術(shù)期刊CELL（《細胞》）上。

　　該項研究是由復(fù)旦大學醫(yī)學神經(jīng)生物學國家重點實驗室沙紅英、朱劍虹課題組，聯(lián)合安徽醫(yī)科大學曹云霞教授團隊和復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科、復(fù)旦大學腦科學研究院、基礎(chǔ)醫(yī)學院等單位科學家經(jīng)多年潛心研究共同完成的。

　　線粒體是為細胞提供能量的細胞器，它自有一套DNA(mtDNA)，通過母親的卵子傳遞給下一代。發(fā)生在卵子中的線粒體突變可能引起母系家族性疾病，受影響的大多數(shù)是能量需求高的器官，例如大腦、肌肉、心臟；涉及一系列母源性遺傳病，如線粒體腦肌病（慢性進行性眼外肌癱瘓，線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征等），線粒體腦病（Leber遺傳性視神經(jīng)病、亞急性壞死性腦脊髓病等），線粒體肌病等。患者通常就診于神經(jīng)內(nèi)科，目前的治療方案極為有限，只能靠藥物短期緩解癥狀，無愈。其中很大一類的兒童患者期極短，幾乎不能活到成年。對具有一定量線粒體DNA突變的攜帶者醫(yī)生通常不生育，也給家庭帶來了痛苦和不幸。

　　極體(polar body)是卵子在減數(shù)過程中排出卵包膜外的“小細胞”，通常被視為一個沒有用處和功能的生物學名詞。然而，在沙紅英博士等研究人員卻從中發(fā)現(xiàn)了線粒體病患者的之道。研究人員用極體中的遺傳物質(zhì)代替胞漿內(nèi)的遺傳物質(zhì)，在兩種不同線粒體遺傳背景的小鼠之間進行線粒體置換研究。結(jié)果顯示，第一代極體置換產(chǎn)生的子一代小鼠及其衍生的子二代小鼠體內(nèi)僅含卵胞漿供體小鼠的線粒體，在最大程度上避免了異質(zhì)線粒體DNA。研究人員用小鼠將極體移植、原核移植、紡錘體復(fù)合物移植在同一尺度進行比較，證明了極體的優(yōu)越性及潛在的臨床應(yīng)用價值，有望能主動和徹底地預(yù)防線粒體母源性遺傳疾病的發(fā)生。

　　沙紅英博士自碩士研究生階段即從事以核移植技術(shù)為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育、體細胞多能重編程及干細胞相關(guān)研究。2007年進入復(fù)旦大學華山醫(yī)院神經(jīng)外科臨床醫(yī)學博士后流動站朱劍虹教授課題組工作，繼續(xù)從事人體細胞多能重編程。2009年出站后，留校成為復(fù)旦大學醫(yī)學神經(jīng)生物學國家重點實驗室PI朱劍虹教授課題組的教學科研人員，一直從事線粒體置換治療母源性線粒體疾病研究。論文共同第一作者王天同學2008年入學就讀于復(fù)旦大學上海醫(yī)學院臨床醫(yī)學八年制（本博連讀），2010年起與沙紅英博士一起從事線粒體置換治療母源性線粒體疾病研究。

　　沙紅英博士表示，盡管在動物模型上已經(jīng)取得令人振奮的結(jié)果，但仍需進一步研究極體基因組置換技術(shù)在人類卵子／胚胎上的結(jié)局，并將這種置換的人胚胎與正常IVF胚胎進行詳細、長期的比較。未來，他們將加強與臨床的合作研究，為患線粒體疾病這類“絕癥”患者提供有效干預(yù)技術(shù)。

　　教育部長江學者朱劍虹教授認為，該項創(chuàng)新性研究的科學意義有兩個方面，首先在基礎(chǔ)科學理論上對極體生物學認識是突破；從臨床醫(yī)學的角度說，這項研究的應(yīng)用為阻斷線粒體疾病在受影響家庭遺傳提供了一條新的技術(shù)途徑，有潛在和重要的臨床應(yīng)用前景。

　　

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